更新日
2004-10-10 9:33 pm
ゴーシェ病
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ゴーシェ病
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 2000.6.26記 |
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| レニー
バン ペルトさんとは? 2000年６月２４日、小雨が降る中、走り馴れない都内を車で走り、目的地のリーガロイヤルホテルに着いたのは、予定時刻を過ぎたPM３：１５...全く初対面のレニーさんとジェンザイムの方々に失礼をしてしまった我が輩;^_^)。やはり一度下見に行っておけば良かったと後悔してしまったなり〜 到着してホテルのロビーをきょろきょろしてると、白人男性,日本人男性,日本人女性２名がコーヒーハウスに座っているのが目に止まり、恐る恐る近寄って「めがぽんですが〜」と声をかけたところ、ジェンザイムの方々とレニーさんでした。彼等を見つけて話しかけるまでの我が輩は、挙動不振な怪しい奴だったと思うなり〜 （周りに居た人達もきっとそう思ったに違い無い。） ジェンザイムの藤原さん、内田さん、赤羽さんもレニーさんも、こんな怪しい我が輩を、招いて頂き、さらに我が輩の変な質問？（苦笑）にも丁寧に答えてくださいました。この場をかりて改めて感謝致します。 会談を始める前に我が輩がマイクロカセットレコーダーを取り出し「これいいですか？」と聞いたところ、レニーさんは髪の毛を直すジェスチャーをなさるし、ジェンザイムの方々も座る場所を移動しようとしたり....「これ、テープレコーダーなんですけど〜」レニーさんもジェンザイムの方々もカメラと勘違いなさって;^_^)会談の場が爆笑の渦に巻き込まれました（笑）これのお陰か我が輩も緊張の糸が切れ、リラックスして会談に入れました。ジェンザイムの方々もレニーさんも、とてもユーモアのある方々だなーと思っていたのに天然だったなり〜（笑）失礼だったなりねｍ（＿ ＿）ｍ そしてジェンザイムの方々と、レニーさんとの紹介が終わり会談に突入していったのであ〜る レニーさん骨折 めがぽん ：今回レニーさんが講演活動中に骨折をしてしまったとお聞きしましたが、その骨折した経緯を詳しくお聞きしたいのですが レニー：ジェンザイム内田さん＆藤原さん通訳-（感謝なり〜）２月に床で転んでしまい、手首と骨盤の２ケ所を骨折しました。治療を受ける前には７ケ所骨折していました。７ケ所の骨折はゴーシェ病による病的なもので、骨がもろくなっていた為におきた骨折です。今はもう２ケ所の骨折は大丈夫です。セレザイムを投与していたので７ケ所の骨折の時に比べれば治り方はとても早かったです。 めがぽん ：親の会の所さんに聞いた話によるとセレザイムの投与をしていなかったからという事ですが レニー：２週間に一度の投与をせずにいると、どんどん蓄積物が溜ってくるのでそれで骨折するという可能性は十分ありえると思います。だから自分も、忙しさにかまけて投与間隔を開けてしまったために、骨折した可能性も十分にあると思います。 ゴーシェ病であるが為の不安 めがぽん ：私の子供達の将来の事に関係してくる事です。とてもプライベートな事なのですが結婚される事に不安はなかったですか？そして子供を作る事に不安はなかったですか レニー：プライベートな事に関してはなんの問題もありません（笑）とても重要な質問です。いい質問です。アメリカでの会談やシンポジウムでもみなさんが質問なさる事です。これから将来結婚する、新しく奥さんを持つ、新しく旦那さんを持つという遺伝病を持つ物同士が結婚する事を考えている他のみなさんも不安を抱いています。今はこうやって会談する機会もありますし、患者の会等もありますが、10年前には、患者同士がコミュニケーションを取る事も相談する事も出来ませんでした。治療薬が出来る前はとても深刻に考えました。骨折も何ケ所もありましたし、厳しい条件の中で生きていかなくてはならなかったからです。しかし、セレデース・セレザイムを投与し、治療が出来る事によって、症状が回復した事もあり将来に対する不安は大幅に軽減されました。治療さえきちんと受けていれば、一般の健康な人とどこも変わらないのですから。 相撲レスラー 内田： レニ−から彼女に何か聞きたい事はありますか？ レニー：お子さんはいくつですか？ めがぽん：３歳の子と１１ヶ月の子です。「ピクチャー」（といって子供達と旦那の写真を見せました;^_^)） レニー：（レニーさんも御自身とお子さんの写真を取り出されて） 私の子供は３歳半の男の子です。私はゴーシェ病ですが、子供を持つ事が出来ましたし、子供はゴーシェ病ではありません、心配する事はないんですよ。私の１0年前の写真は病院でのものしかなかったし、まるで別人のようだったんです。でも今は違います。あなたの御主人と同じように子供と一緒にこうしていられるのですから （子供達と旦那の写真を見ながら）息子さんはパパに似ていて娘さんはママに似てますね。 （その後旦那の海水浴場での上半身裸の写真を見ながら）御主人は相撲取りですか？（相撲レスラー？） めがぽん：No! No! No!（笑） 藤原：それは私ですよ（全員爆笑） めがぽん：（変な英語で;^_^)）トラック＆フィールド（本当は陸上競技はアスレチックスポーツという;^_^)） ディスク（といって円盤投げのジェスチャー） ミー、ハイスクール、ジャベリンスロー（私は高校で槍投げをしてたといいたかった;^_^)これもジェスチャー有り） 一同：おお〜！＆ああ〜！とみなさん納得されたようです。良く間違えられる我が輩の旦那なり＜相撲取り＆プロレスラー（爆） レニー：（写真の長男が海水浴場で着ていたスヌーピーのTシャツを見て） とっても面白い事なんですけどスヌーピーに出て来るルーシーという女の子がいますよね。その子のラストネームが 私と同じバン ペルトというんです、本に出てましたからね。(^-^)ﾆｺ 一同：本当！？(@_@)（笑） めがぽん：（水着姿の長男を指して）この時はまだ治療前なのでお腹が大きい状態です。 内田：今は結構小さくなりましたか？ めがぽん：今は治療のおかげでだいぶ小さくなりました。治療前までは走れなくて、段差がある所では降りようとしませんでしたし、階段の昇り降りも両手を使わないと出来なかったんです。治療が始まってからは本人は走ってるつもりのようですが、小走り程度には出来るようになりましたし、階段も手すりを持ってですが、降りられるようになりました。最近では何処かに捕まってジャンプもするようにもなって来てる位なので、成長速度が急激に早まったようです。 GaucherHouseの方針と今後の展開 レニ−：あなたが作っているホームページ（ゴーシェハウス）のターゲット、例えば、小児の患者さん向け、成人の患者さん向け、タイプ別等、どのような目的で開設したのですか？ めがぽん：私と同じ境遇にたった親御さんや患者さん自身がゴーシェ病の事を詳しく知りたいという時に、今の時代ですから、図書館へ行くよりもインターネットでの情報収集をするケースが増えてきていると思ったからです。インターネット上でゴーシェ病に関する事を検索してみると、日本のサイトは殆ど情報が無かったんです。ゴーシェ病と診断されても詳しい話しを主治医から聞けない事もあるでしょうし、もしかしたら逆に不安が増えるかもしれませんけど、知らない事での不安を少しでも取り除く事が出来ればと思い、そんな方達の為に開設しようと思ったわけです。 レニ−：IPAAから何か手助け出来る事はありますか？ めがぽん：私が入っている親の会は入会者数も少ないので、活動していく資金も限られています。IPAAの方で余裕があったらでいいのですが会の方へ活動資金の援助をして頂ければと思っているのですが レニ−：もちろん寄付したいと思いますが、このゴーシェハウスの中に寄付を募るような項目はありますか？あなたのホームページでは活動資金の援助を御願いする事に重点を置かれてますか？ めがぽん：ホームページ上では、「親の会の栞」という場所に本当に小さくですが、会の主旨に賛同してくださる方々なら入会出来ますというような項目はありますが、ゴーシェハウス自体では大々的に募集はしていませんので、そのうち親の会の方から御願いされるかもしれません。アメリカの方ではどのような所をターゲットにして資金援助を募っていますか？ 藤原：ジェンザイム！ めがぽん：(@_@)ジェンザイムさんの方から援助して頂けるんですか？ 藤原：ジェンザイムも、できる限り資金援助をする用意があります。 レニ−：ジェンザイム社のような製薬会社はもちろんなんですけれども、アメリカの方でナショナル・ゴーシェ・ファウンデーションという私が行っている活動とは又違う団体なんですが、例えばアメリカでゴーシェ病の会があるとします。その方達に、交通費などの援助をする、というような支援をしてくれる団体もあります。アメリカのゴーシェ病のホームページは、寄付金を幅広く募る事が出来るように情報公開をしています。何社からも受け入れが出来るように、内にこもらないで、オープンにしています。 IPAAの方針もそうなんですけれども、患者、医師、製薬会社は対立する立場ではありません。この３者が強く結束して政府に圧力をかけたり、行動していく事がベストな考えだと思っています。何が日本の患者さんに必要かというと、例えば、ゴーシェ病の治療薬はジェンザイムが取り扱っている訳ですけど、ジェンザイムと密接にコンタクトをとっていれば患者さんにとって、いろんな情報を得る事が出来ますし、海外からの最新情報を得る事が出来ると思いますから、ジェンザイムと協力していく事が一番良いと思います。 骨折に注意 めがぽん：アメリカの方でゴーシェ病だから食べちゃいけないものなんかありますか？（笑） レニ−：食べてはいけない物はありませんよ（笑）ただ、成長段階のお子さんは骨などが弱くなってしまう事もありますから、カルシウムを沢山とって太陽を沢山浴びて、出来るだけ健康的な生活を送るようにすればいいと思います。 藤原：日本での臨床試験で子供の成長曲線を計ったんですけどね。セレザイムを投与する前と後では成長曲線が急激に上がったんですよ。治験の結論としては、少なくとも成長期にあるお子さんには定期的に酵素を入れ、骨を強くして、骨折等が起らないようにするという事でしたね。 めがぽん：長男は治療を開始してまだ半年位なのですが、それまでは足も細く、腕も細く、身長も止まり、お腹だけが大きかったんです。 レニ−さんの存在 レニ−：IPAAの存在を何処で知りましたか？ めがぽん：子供が診断されてから色々なキーワードでネット上を検索したんです。キーワードもカタカナのゴーシェとか英語でgaucherとか、そうこうしているうちにIPAAのレニ−さんのホームページに辿り付いた訳です。でも全て英語だったので読めませんでした;^_^)アメリカには沢山のゴーシェ病のサイトがあるのに全部英語ですからあきらめていました（笑） レニ−：今私のサイトは改装中でして、２ヶ月後ぐらいにリニューアルする予定なので、その時はまた私のサイトを訪れて下さい。今日このような会談が出来てとても光栄です。 めがぽん：今日はとてもレニ−さんに会える事を楽しみにしてたんです。こちらこそ有難うございました。 レニ−：GaucherHouseは日本で最初のゴーシェ病のサイトですね。おめでとう！！ めがぽん：イエース！ジャパニーズ ファースト！！サンキュー（笑）（恥もなく下手な英語を使ってしまって、後悔した我が輩なり(涙)） 写真撮影 その後写真撮影をする事になったのだが、我が輩のカメラはレンズが壊れて修理に出ているので変わりに妹のカメラを借りて行った事でアクシデントが起りました。 ジェンザイムの内田さんがまず、我が輩とレニ−さんの２ショットを撮ろうとしました。ところががうまくシャッターが切れなかったので、我が輩が一度、内田さん独りのアップ写真を撮る構えをして確認し、そのままで内田さんに説明しながら、パシャ！とシャッターを押しまして、シノラ−のように というとレニ−さんが爆笑なさってました。内田さんごめんなさいｍ（＿ ＿）ｍそしてホテルの方に御願いしてみんなの写真を撮る時に２人がけのソファーに４人が座る事になったのですが、なんせ我が輩は槍投げをしていたし、柔道初段も持ってる奴で、おまけに子供も２人産んでいるのでお尻がデカい訳です。 レニ−さんに「アイムソーリ− ビッグヒップ」 と言うとこれまた爆笑されてしまいました。変な奴だと思われたかもしれないなり〜 終始笑いが絶えない楽しい一時を過す事ができ、ジェンザイムの方々には本当に感謝してるなり。レニ−さんとの席を設けていただいて、有難うございました。レニ−さんもジェンザイムの方々もとても素敵な方達でした。  |
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